请先选择您的身份类型
请如实完善您的个人信息:
真实姓名
所在医院
所在科室
---请选择科室---
心血管内科
呼吸内科
神经内科
消化内科
内分泌科
肾脏内科
血液内科
风湿免疫科
普通外科
心血管外科
胸外科
神经外科
骨科
泌尿外科
麻醉科
烧伤整形外科
医学影像科
病理科
医学检验科
药剂科
临床营养科
管理科室
产科
妇科
儿科
急诊医学科
重症医学科
肿瘤科
老年科
中医科
中西医结合科
耳鼻咽喉科
口腔科
眼科
皮肤科
传染科
康复医学科
运动医学科
全科医疗科
预防保健科
精神科
医疗美容科
职业病科
民族医学科
其他科室
我的职称
---请选择职称---
 
您的“临床医师”身份尚未通过实名验证,暂无法免费获取全文。请如实完善以上信息,并将医师执业证书/医院工作证/胸牌等有效证件完整扫描后发送到verify@i-md.com。
 
重新递交身份信息
请如实完善您的个人信息:
真实姓名
所在院校
所学专业
学生证号码
在读学位
---请选择---
入学时间
---请选择入学时间---
毕业时间
---请选择毕业时间---
 
您的“医学院校在校学生”身份尚未通过实名验证,暂无法免费获取全文。请如实完善以上信息,并将学生证等有效证件完整扫描/拍照后发送到verify@i-md.com。
 
重新递交身份信息
单肢舞蹈症表现的脑梗死一例
作者:袁立颖, 王荔, 卢秀芳, 等 来源:中华脑血管病杂志(电子版). 2012, Oct;6(5) 时间:2013-03-25
字号:
|

偏身舞蹈症是单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作,症状出现较为突然,多数急性起病,少数亦可在数周内逐渐出现,其病因多样化,见于脑血管病、风湿热、颅脑肿瘤、外伤、变性疾病、丘脑手术后等。此病需与慢性进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性等疾病相鉴别[1]。

急性脑血管病致偏侧舞蹈临床上较少见,发生率占脑血管病的1% [2],单肢舞蹈症更为少见,现报道1例。

病例

患者女性,75岁,主诉“右上肢不自主运动1天”于2012年4月5日收入院。

2012年4月4日早晨起床后自觉右上肢不适,偶有不自主屈伸运动,呈舞蹈样动作,能进行日常活动,如切菜、做饭等,人睡后症状消失,未重视。次日症状加重,洗漱时无法正常完成刷牙动作,右手不听使唤,舞蹈动作持续无间歇期,无法自控,右手碰伤红肿,无头痛、头晕、恶心、呕吐,无耳呜、吞咽困难及意识障碍。门诊以右上肢不自主运动待查收入院。既往冠心病史5年,平时未服药。

体检:体温36℃ ,脉搏72次/分,呼吸19次/分,血压135/70 mmHg,心、肺、腹未见异常,神志清楚,言语流利,双瞳孔等大等圆,直径约3 m/lq,直接、间接对光反射存在,眼球各方向运动充分,双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中。四肢肌力5级,肌张力正常,右上肢舞蹈样动作,左手指鼻试验稳准,双下肢跟膝胫试验稳准,深、浅感觉正常,右肱二头肌反射(+),桡骨膜反射(+),余腱反射(++)。病理征(一)。

辅助检查:血常规、肝肾功能、血脂、血糖及心电图、心脏超声均无异常。头颅磁共振示:左侧基底节区脑梗死(急性期),双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区缺血灶,左侧上颌窦囊肿,脑动脉硬化,基底动脉狭窄。头颅CT血管造影示:双侧颈总动脉、颈内动脉、大脑前、中、右侧后动脉及其各级分支造影剂充盈均匀,未见管腔充盈缺损及狭窄,左侧大脑后动脉起源于左侧大脑中动脉;右侧椎动脉纤细,左侧椎动脉未见异常。颈动脉超声示:双侧颈总动脉、颈内外动脉起始处及椎动脉硬化症;双侧颈总动脉、颈内外动脉起始处及椎动脉管壁毛糙、内膜增厚;左侧颈总动脉膨大处内中膜增厚,管腔内可探及一等回声斑块;左侧椎动脉走行迂曲;右侧椎动脉内径狭窄。

最后诊断:脑梗死。

治疗:阿司匹林100 mg/d抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片20 ms/d稳定斑块、改善循环等对症治疗,并给予地西泮5 mg 1次/d。治疗2天效果不明显,加用氟哌啶醇1 mg 3次/d,症状稍有缓解,后逐渐将氟哌啶醇改为每日8 mg,分3次口服,2周后病情明显好转出院。出院后继续口服药物治疗,密切随访。

讨论

本例患者脑梗死诊断明确,I艋床症状完全符合单肢舞蹈症。病变部位在较少见的丘脑底核,由于梗死范围小,故临床上仅表现锥体外系受损症状。

锥体外系包括豆状核、尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、后连合核以及网状脊髓束和红核脊髓束。锥体外系发生病变时破坏了纹状体内多巴胺(dopamine,DA)和 一氨基丁酸(GABA)的动态平衡,使GABA减少,而接受DA能神经元较多的尾状核、壳核过度活跃,造成动作增多和肌张力减低,从而发生舞蹈症状[3]。

丘脑底核(corpus luysi),是腹侧丘脑的主要核团,锥体外系中一个小的灰质核团,位于背侧丘脑的后下方与中脑被盖之间。目前神经解剖学[4,5]认为:腹侧丘脑的主要纤维联系有豆核攀、豆核束、底丘脑束和丘脑束,与苍白球紧密相连,其传人纤维主要来自苍白球、红核、黑质和中脑被盖部,其功能可能是对苍白球有抑制和调节作用。此核损伤时,因解除了对苍白球的抑制和调节作用,可引起对侧肢体粗大的、不规则的、连续的、不能控制的不自主运动,其中底核前部病变可致上肢舞动,底核后部病变可致下肢舞动[6,7]。

丘脑底核主要接受大脑后动脉后内侧中央支的尾侧群和后交通动脉中央支后组的血液供应,由脉络膜前动脉发出的中央支也可能供应丘脑底核,这些中央支十分深在,居脑底窝的深部,它们之间虽然存在吻合,但均属终末细小动脉,其中一支阻塞后,因有效的侧支循环难以建立,故多产生相应供应区的梗死,且恢复较慢。

后交通动脉起于颈内动脉终段,其变异情况较大,从胚胎发育看,后交通动脉和大脑后动脉都是颈内动脉的分支,这种关系约有8%的人保持到生后[8],即一侧后交通动脉缺如。在病理情况下,Willis环的代偿作用在很大程度上取决于后交通动脉的变异和发育情况,发育不良时,其代偿作用是有限的。该患者属上述情况,左侧大脑后动脉先天薄弱,导致丘脑底核主要的供血动脉易发生缺血,当梗死发生后,恢复较差。

对舞蹈症状给予对症治疗,主要应用多巴胺受体阻滞剂氟哌啶醇和苯二氮卓类药物[9],本例患者为老年人,故用药从小剂量逐渐加量,随时观察血压变化及症状,以防出现体位性低血压,加重脑损害。治疗目的是建立侧支循环,促进神经元功能代偿,多巴胺和GABA重新达到平衡,使舞蹈症状逐渐减轻。有报道部分病例舞蹈症状缓解不明显甚至持续存在,Ziemann等应用颅内磁刺激研究提出,产生此现象的可能机制为偏身舞蹈对侧运动皮质中枢的皮质问抑制增强[10]。临床医师应认识到以舞蹈症状为首发表现的脑梗死,注意鉴别,避免误诊与漏诊,为临床的治疗及预后做出正确的指导。

参考文献

1 史玉泉. 实用神经病学[M]. 上海: 上海科学技术出版社, 1995:1766.

2 黄如训, 梁秀龄, 刘悼霖. 临床神经病学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 1996:372.

3 吕哗, 周红平, 张文召. 脑卒中所致偏瘫舞蹈症22例I临床分析[J]. 实用神经疾病杂志. 2005;8(1):56-57.

4 Rowland IP. Merritt's Neurology. 10th ed. Philadelphia[J]. Lippincott Williams & Wilkins. 2000:20-50.

5 吴江. 神经病学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2005:23-45.

6 Zagnoli F, Rmbrt F, Perotte P, et al. Hemiehorea and stricatal infarction[J]. Rev Nenurol. 1996;152(10):615.

7 Kim JS. Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke[J]. Brmn. 2001;124:299-300.

8 张致身. 人脑血管解剖与l临床[M]. 北京: 科学技术文献出版社, 2007:114.

9 Goldstein LB, Bullman S. Differential effects of halopefidol and clozapine on motor recovery after sensorimotor codex injury in rats [J]. Neurorehabil Neural Repair. 2002; 16(4):321-325.

10 Ziemann U, Koc J, Reimers CD, et al. Exploration of motor codex excitability in a diabetic patient with hemiballism-hemichorea. Mov Disord. 2000; 15:1000-1005.